Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль надпочечника

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

• Синонимы русские
• Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.
• Синонимы английские
• Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.
• Симптомы
• Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

• высоким кровяным давлением,
• головной болью,
• учащенным сердцебиением,
• выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

• учащенный пульс,
• учащенное сердцебиение,
• тошнота,
• слабость,
• боль в животе,
• повышенная тревожность,
• запоры,
• потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины.

Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90  % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99  % в брюшной полости.

В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань.

Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10  % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин.

Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется.

На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

• физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
• физическая активность,
• обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
• прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
• мочеиспускание,
• эмоциональный стресс,
• употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
• прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы.

Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью.

Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

• расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
• инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
• хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

• Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
• Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
• Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
• Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
• Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента.

Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче.

Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

• Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
• Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
• Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

• общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
• глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

1. Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.
2. Другие методы исследования
3. При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

• Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
• Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

• Профилактика
• Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.
• Рекомендуемые анализы

• Общий анализ крови
• Глюкоза в плазме
• Норметанефрин свободный в моче
• Норметанефрины общие в моче
• Метанефрин свободный в моче
• Метанефрины общие в моче

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
• Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

Феохромоцитома. Гормонально-активная опухоль надпочечника. – Всё о малоинвазивной хирургии

Феохромоцитома – это редкий вид опухоли. В большинстве случаев она располагается в надпочечнике, иногда имеет вненадпочечниковую локализацию. Надпочечники – это небольшие парные эндокринные железы, расположенные над верхней частью почек.

Феохромоцитома вырабатывает избыточное количество гормона под названием «адреналин». Это гормон «борьбы или бегства». Выработка большого количества этого гормона вызывает приступы повышения артериального давления, учащение частоты сердечных сокращений, потоотделение и головные боли.

Обычно феохромоцитома встречается у взрослых. Но она иногда встречается у детей, так как может носить семейный характер. Люди с такими редкими заболеваниями, как множественная эндокринная неоплазия  и  болезнь Гиппеля-Линдау, скорее всего имеют феохромоцитому.

Феохромоцитома будет более злокачественная у детей, чем у взрослых. Но она может вызывать осложнения, даже если нет рака. Гормон «борьбы или бегства», который вырабатывается, приводит  к повреждению сердца и даже к смерти.

Какие симптомы феохромоцитомы?

Симптомы различные для каждого человека. Взрослые и дети имеют разные симптомы.

• Общие симптомы включают в себя:
• 1) головные боли – они могут быть легкими или сильными,  быть длительное или короткое время;
• 2) потоотделение;
• 3) учащение сердечных сокращений,
• 4) повышение артериального давления, гипертонический криз;
• 5) тремор (дрожание кистей и пальцев);
• 6) бледность кожных покровов;
• 7) общая слабость;
• 8) чувство страха или тревоги;
• 9) боль в животе или пальпируемая опухоль – это более вероятно у детей.
• Некоторые люди с феохромоцитомой не имеют каких-либо симптомов.

Большинство людей с феохромоцитомой имеют очень высокое артериальное давление, что может быть опасно. Артериальное давление поднимается или снижается, если человек меняет положение тела или по каким-либо другим причинам.

Нужно ли обследоваться?

Да. После беседы с Вами врач назначит обследование, которое включает в себя лабораторные анализы для измерения уровня гормонов в вашем организме.  Они включают в себя:

• анализ крови,
• анализ мочи.

Прежде чем Вы будете сдавать анализы расскажите врачу о всех лекарствах (рецептурных и нерецептурных), которые Вы принимаете. Возможно, Вы должны будете прекратить их прием до того, как сдавать анализы, так как некоторые лекарства изменяют уровень гормонов и это может сделать результаты анализов неверными.

Если анализы крови или мочи показывают наличие феохромоцитомы, врачи назначают методы обследования, чтобы найти ее в организме.

Они включают в себя:

• УЗИ брюшной полости и забрюшинных органов;
• КТ или МРТ надпочечников;
• другие инструментальные методы, если КТ или МРТ не могут показать опухоль в надпочечниках.

Каким образом лечится феохромоцитома?

Каким образом лечится феохромоцитома? Хирургические операции при феохромоцитоме

Перед операцией доктор корригирует при помощи лекарств артериальное давление и частоту сердечных сокращений. Это помогает не допустить серьезных проблем во время операции.

Лекарства необходимо принимать на протяжение 2-х недель до операции.

Феохромоцитома обычно не озлокачествляется. Но если это происходит, то врачи делают все возможное для вашего излечения. Они используют лучевую терапию, химиотерапию и другие виды лечения.

Основной метод лечения – хирургический. Но феохромоцитома может «рецедивировать» даже после хирургического лечения. Иногда первично не злокачественная феохромоцитома может озлокачествляться. Плановый медицинский осмотр после лечения проводится так часто, как это рекомендует лечащий доктор.

Что если я беременна?

Если Вы беременны, доктор может назначить симптоматическое лечение феохромоцитомы. Вы можете быть прооперированы, если у вас срок меньше 24 недель.

Если срок более 24 недель, доктор рекомендует Кесарево сечение. При Кесаревом сечении можно сразу выполнить и удаление опухоли.

Если у вас есть феохромоцитома и в анамнезе было Кесарево сечение, то родоразрешение проводится через естественные родовые пути.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников должно происходить с участием хирурга, эндокринолога и онколога в специализированном отделении.
 

Немного подробнее о диагностике и лечении феохромоцитомы

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — доброкачественная или злокачественная гормонально активная  опухоль, секретирующая катехоламины (адреналин,  норадреналин, допамин), биологическими эффектами которых обуславливаются симптомы феохромоцитомы.

Феохромоцитома чаще всего локализуется в надпочечниках, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечникая локализация феохромоцитомы.

При вненадпочечниковой локализации вырабатывающая катехоламины опухоль может локализоваться в различных местах вдоль брюшной аорты – в этом случае ее называют параганглиомой.

Симптомы феохромоцитомы.

Симптомы феохромоцитомы могут быть очень разнообразны.

По клиническому течению можно выделить основные формы феохромоцитомы:

1) Пароксизмальная, т.е. внезапная с характерными кризами (это классическое течение)

2) Постоянная, т.е. стойкое повышение артериального давления без кризов.

3) Смешанная, т.е. кризы на фоне постоянного высокого артериального давления.

4) Латентная, т.е. бессимптомная (встречается в 1-2% случаев).

Классические проявления феохромоцитомы: головные боли, сердцебиение, повышенная потливость в сочетании с выраженной артериальной гипертензией.

Наличие совокупности этих четырёх проявлений позволяет с большой степенью вероятности предполагать феохромоцитому. Артериальная гипертензия в 50% случаев имеет характер кризов.

В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота.

Другие проявления:  повышенная возбудимость,  тремор (дрожание кистей), тревожные расстройства,  снижение массы тела,  абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота, лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостатическая артериальная гипотензия, повышенный обмен веществ, боли в сердце, различные нарушения ритма сердца (аритмии).

Вне криза беспокоят частые головные боли, дрожание рук (тремор), потливость, утомленность, резкое снижение памяти.

Лабораторная диагностика феохромоцитомы.

При лабораторной диагностике феохромоцитомы используют наиболее точный тест – определение уровня метанефринов в суточной моче. Это является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина).

Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок.

В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.

Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины).

Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия.

При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому также производится  определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови.

Инструментальная диагностика феохромоцитомы.

1. Для инструментальной диагностики феохромоцитомы применяются:
2. — УЗИ (ультразвуковое исследование)
3. — Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
4. — Радиоизотопные сканирования
5. — ангиография с забором крови из нижней полой вены
6. КТ и МРТ являются более информативными методами; их чувствительность до 95%.

Функциональные пробы.

В случае диагностических трудностей используются функциональные пробы: провокационные при пароксизмальной форме (пальпаторная, холодовая, гистаминовая, глюкагоновая) и адренолитические при постоянной артериальной гипертензии (с тропафеном, клофелином)

проба с пальпацией: проведение пальпации области левого или правого надпочечников вызывает гипертонический криз при наличии в них феохромоцитомы;

проба с гистамином: больному в положении лежа после регистрации артериального давления вводится внутривенно 0,5 мг гистамина в 0,5 мл изотонического раствора хлористого натрия и ежеминутно измеряется артериальное давление. Повышение цифр на 60-40 мм рт.ст. в течение первых 4-6 мин указывает на наличие феохромоцитомы;

проба с глюкагоном проводится натощак аналогично гистаминовой пробе. Внутривенно вводится 0,5 или 1 мг глюкагона. Оценка пробы такая же. Следует помнить, что все провокационные пробы можно проводить только на фоне нормальных показателей артериального давления;

холодовая проба основана на калоригенном действии катехоламинов, которые выделяются в ответ на раздражение холодом (погружение конечностей больного на 1 мин в емкость с холодной водой вызывает значительное повышение артериального давления);

проба с тропафеном (фентоламином, регитином) проводится при исходно повышенном артериальном давлении. В тех же условиях, что и при пробе с гистамином, больному вводятся внутривенно 1 мл 1% или 2% раствора тропафена (или 5 мг фентоламина). Снижение артериального давления на 25-40 мм рт.ст. в течение 5 мин позволяет сделать вывод об адреналосимпатическом генезе гипертензии;

Перед проведением любой из функциональных проб пациенту предварительно объясняют цели и задачи пробы. Все пробы проводятся только при согласии пациента.

Лечение феохромоцитомы.

Лечение феохромоцитомы проводится в основном оперативным путем. Консервативный метод используется как предоперационная подготовк или у лиц, которым операция противопоказана, а также в качестве как симптоматического лечения феохромоцитомы.

Целями предоперационной подготовки являются профилактика и лечение гипертонических кризов, предупреждение нарушений ритма сердца, устранение обезвоживания, лечение сердечной недостаточности, компенсация углеводного обмена.

Хирургическое лечение феохромоцитомы.

При оперативном лечении феохромоцитомы производится полное удаление надпочечника.

Хирурги используют три варианта операций при феохромоцитоме. Лечение пациентов может проводиться открытым путем, а так же лапароскопическим доступом (с введением инструментов и видеокамеры – лапароскопа – через брюшную полость) и ретроперитонеоскопическим (поясничным) доступом, (с введением инструментов и лапароскопа в забрюшинную клетчатку, окружающую почку и надпочечник).

После операции происходит полное выздоровление. Рецидив может наступить у 12,5% пациентов. С целью раннего выявления рецидива на протяжении 5 лет проводятся провокационная проба с гистамином и исследование мочи на катехоламины после нее. Лучевое лечение неэффективно.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тысяч человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Причины

Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома – явление относительно редкое.

При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного. Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных опухолей.

Симптомы

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят: головную боль пульсирующего характера, тошноту, рвоту, бледность кожных покровов, потливость, дискомфорт в груди и животе, судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно-обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств.

Диагностика

У больных с феохромоцитомой в моче и крови обнаруживаются концентрация продуктов обмена, поэтому первым делом назначаются лабораторные анализы.

После того, как доказана повышенная продукция катехоламинов в организме, пациенту проводятся визуализирующие методы исследования для определения локализации опухоли. Феохромоцитомы обычно выявляют при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости.

Чтобы выявить очаг может применятся сцинтиграфия с метйодбензилгуанидом (радиоизотопное исследование).

Лечение

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия.

Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия.

Запись пр.Октября, 119: +7 965 921-98-10

Феохромоцитома — Семейная Клиника

jpg» class=»img-responsive»> Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Симптомы феохромоцитомы

Артериальная гипертензия – это один из наиболее постоянных симптомов феохромоцитомы. Может иметь как кризовое (пароксизмальное), так и постоянное стабильное течение.

   Гипертонический криз при феохромоцитоме может длиться от нескольких минут до нескольких часов, и сопровождается беспокойством, чувством тревоги, страха, дрожью, потливостью, ознобом. Могут возникать боли в сердце, одышка, головные боли, сухость во рту, тошнота, рвота.

Характерно резкое возникновение катехоламинового гипертонического криза и такое же резкое его прекращение, при этом АД резко понижается до гипотонии. Завершение криза сопровождается обильным потоотделением, полиурией с отделением большого количества светлой мочи.

Кризы могут провоцироваться переохлаждением или перегреванием, нервными или физическими перегрузками, алкоголем и др. факторами.  При стабильном течении артериальной гипертензии АД постоянно стойко повышено и плохо поддается коррекции антигипертензивными средствами. 

Обе формы артериальной гипертензии при феохромоцитоме сопровождаются развитием осложнений: инфарктов миокарда и инсультов, хронической почечной недостаточности, ретинопатии. При тяжелом гипертоническом кризе может возникнуть отек легких и расслаивающая аневризма аорты.

Диагностика феохромоцитомы

Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию  сахарного диабета.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов (метанефринов) в моче, катехоламинов (метанефринов) в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы.

Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому следует проводить генетическое исследование, а при установлении диагноза необходимо проводить генетическое исследование всем прямым родственникам.

Лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это опухоль, поэтому основной метод ее лечения хирургический. Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается, и пароксизмы тахиаритмии купируются. В случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной (расположенной вне мозгового слоя надпочечников) опухолевой ткани.

  Перед   операцией проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Медикаментозное лечение проводится до достижения целевого уровня АД, ЧСС, купирования симптомов гиповолемии.

Пациентам с генетически обусловленной феохромоцитомой необходим индивидуальный подход к лечению  в зависимости от фенотип-генотипических особенностей заболевания.

• Необходимо помнить, что обращение за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания позволит предотвратить  осложнения, которые снижают ка продолжительность, так и качество жизни пациента.
• Врачи-эндокринологи СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКИ проведут все необходимые лабораторные и инструментальные обследования, при необходимости подберут медикаментозную терапию для достижения состояния, позволяющего провести хирургическое вмешательство.

Феохромоцитома: симптомы, причины, диагностика, лечение| АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Феохромоцитома – опухолевый процесс гормонально-активного характера, который локализуется в надпочечниках. В абсолютном большинстве случаев точка расположения опухоли – хромаффиновая ткань или мозговое вещество.

Сравнительная редкость (не более 1 на 10 000 человек), «сложное» для диагностики расположение и отсутствие видимых симптомов затрудняют изучение данной патологии и не позволяют объективно ответить на вопрос о механизме ее возникновения и развития.

Причины заболевания

Точно указать причину заболевания бывает непросто. До 10% случаев имеют наследственный характер, в остальных ситуациях можно только предполагать развитие опухолевого процесса вследствие гормональных изменений, результатов травмы или заболевания внутренних органов.

Симптомы феохромоцитомы

Начало развития заболевания практически не сказывается на внешнем виде человека, поэтому обнаружить его на ранней стадии не представляется возможным. В некоторых случаях на патологию указывают резкий рост артериального давления, справиться с которым с помощью таблеток и инъекций не удается.

Исследования подтверждают локализацию феохромоцитомы на тканях мозгового слоя и узлов симпатической ткани, расположенной рядом с надпочечниками. В зависимости от локализации выделяют:

• Надпочечниковую феохромоцитому.
• Опухоль на тканях, расположенных рядом с надпочечниками, которую называют параганглиомой.

Развитие на поверхности надпочечников позволяет опухоли вырабатывать огромное количество гормонов – норадреналина и адреналина. Поэтому симптомы заболевания часто связаны с проявлением действия указанных гормонов на организм пациента.

Их резкий всплеск становится причиной устойчивой артериальной гипертензии, отсутствие которой считается исключением из общего правила.

Кризисные ситуации возникают на фоне физической активности, переохлаждения или смещения органов живота вследствие определенных видов физической активности. О резком гормональном всплеске говорят:

• Сильная головная боль.
• Избыточное потоотделение.
• Ощущение сильного сердцебиения.
• Тошнота и рвота.
• Резкие боли в груди.
• Нарушения стула – диарея или запор.
• Значительный подъем артериального давления до уровня в 250 мм.рт.ст.

Длительное течение заболевания без наблюдения и лечебного курса может стать причиной снижения массы тела, повышения температуры, появления признаков вторичного сахарного диабета и т.д.

Осложнения при феохромоцитоме

При осложненном анамнезе и неблагоприятных условиях развития патологии она может стать причиной следующих опасных состояний:

• Острый инфаркт миокарда.
• Отек легких.
• Отек мозга с нарушением кровообращения.
• Кровоизлияние в сетчатку глаза при повышении давления.

Перечисленные ситуации могут стать причиной летального исхода. Это указывает на необходимость тщательно следить за своим здоровьем и контролировать гормональный фон, обращаясь за медицинской помощью при наличии настораживающих симптомов.

Диагностика патологии

Говорить о патологии позволяет результат анализа на гормоны, где будет заметен значительный выброс катехоламинов. Их содержание в крови и моче в три раза и более превышает норму.

Уточнить диагноз позволяет проверочный тест с введением фентоламина, блокирующего действие норадреналина и адреналина. Если он даст снижение артериального давления на 30-35мм.рт.ст.

на время до 15 минут, реакция признается положительной, и пациенту выставляют соответствующий диагноз.

В перечне дальнейших методов обследования пациента:

• Уточнение локализации расположения феохромоцитомы с помощью ультразвуковой диагностики, компьютерной или магнитно-резонансной томограммы. Последние методы считаются приоритетными, т.к. позволяют обнаружить опухолевые процессы на самых ранних стадиях, а также точно установить место их локализации.
• Хорошие результаты дает селективная ангиография, указывающая на размеры опухоли.
• Некоторых пациентов направляют на радиоизотопное сканирование.

Для наиболее сложных диагностических случаев используют позитронно-эмиссионную томографию.

Лечение

Справиться с патологией консервативными методами часто не представляется возможным из-за необходимости устранить главную причину интенсивного продуцирования катехоламинов.

Кроме того, уничтожить опухоль лучевой или химиотерапией не представляется возможным. Единственный способ кардинально решить проблему – хирургическое вмешательство.

Его главная опасность заключается в риске спровоцировать новый выброс гормонов из-за прикосновения к надпочечникам. Поэтому операцию проводят по следующей схеме:

• В течение нескольких дней пациента готовят к будущему вмешательству, вводя препараты для подавления деятельности гормонов надпочечников с постепенным увеличением дозы.
• После достижения стойких результатов проводят операцию, удаляя опухоль и метастазы изо всех доступных тканей. Вмешательство осуществляется классическим путем через открытый надрез, что позволяет оценить степень распространения опухолевого процесса и полностью уничтожить его следы.

Важно: операцию не проводят из-за массивного прорастания опухоли в окружающие ткани, из-за множественных метастаз злокачественной опухоли и из-за тяжелых сопутствующих заболеваний.

Качественное и своевременное лечение гарантирует снятие симптомов гипертензии или уменьшение степени проявления ее симптомов. Единичные случаи рецидивов могут быть связаны с наличием онкологического процесса в других тканях и внутренних органах, работа которых связана с надпочечниками и их функционированием.

Вопросы и ответы

• Какой врач лечит феохромоцитому?
• За консультированием, назначением диагностических мероприятий и курса лечения следует обратиться к эндокринологу. В зависимости от основного и сопутствующих заболеваний к работе с пациентом могут быть привлечены терапевт, хирург и т.д.
• Можно ли вылечить феохромоцитому?
• При условии своевременной медицинской помощи гипертензия может полностью пройти и напоминать о себе в крайне редких случаях рецидивов, когда с ней можно будет справиться с помощью рядовых лекарственных препаратов. Иногда причина повторных обострений — опухолевые процессы в других органах, кроме надпочечников, где их еще предстоит обнаружить.
• Как можно узнать о злокачественном характере феохромоцитомы?
• Современные диагностические методы, включая гистологию, часто не позволяют точно указать на злокачественный характер опухоли надпочечников. Поставить диагноз и назначить адекватное лечение позволяют косвенные данные – следы прорастания опухоли в расположенные рядом ткани, наличие метастаз в костях и лимфоузлах, в структуре печени и легких.

Источники

При подготовке статьи использованы следующие материалы:

• Юкина М.Ю., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Тюльпаков А.Н., Лысенко М.А. Феохромоцитома/параганглиома: клинико-генетические аспекты. Проблемы эндокринологии.2013.3:19-26.
• Бельцевич Д.Г., Трошина Е.А., Юкина М.Ю., Молашенко Н.В. Инциденталома надпочечников. Диагностика и дифференциальная диагностика. – Методические рекомендации для врачей первичного звена. Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. – М. – 2014. — 16 стр.
• Дедов И.И., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А. — Феохромоцитома. – Практическая медицина, М. — 2005. — 216 стр.
• Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А., Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1072 с.
• Эндокринология : учебник. И.И. Дедов — 2009. — 432 с.: ил.