Лечение кисты (поликистоза) почек без скальпеля

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки.

Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей.

Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых.

Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой.

При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной.

Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией.

Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией.

В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия.

Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения.

Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

https://www.youtube.com/watch?v=L7smj1Mvv6k

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

УЗИ почек
экскреторной урографии
нефросцинтиграфии
МРТ и КТ почек
селективной ангиографии
внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву.

С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.

), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками.

В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек.

Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность.

При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Поликистоз почек: причины, симптомы и лечение

Дата обновления: 2021-08-02

Поликистоз почек — это врожденная патология, передающаяся по наследству и заключающаяся в образовании множественных кистозных образований. Это приводит к постепенному угнетению функций одной или обеих почек.

Наследственный фактор наличествует в 90% случаев, а в 10% — происходит спонтанная мутация гена. Данное патологическое состояние часто становится причиной возникновения различных урологических заболеваний.

У пациента могут быть диагностированы такие осложнения поликистоза почек, как:

инфекционные заболевания почек различного генеза;
образование камней в почках;
диурез;
гематурия;
почечная недостаточность и т.д.

Болезнь впервые проявляется у пациентов среднего возраста обоих полов. Это связано с замедлением обменных процессов и различными эндокринными нарушениями.

Принято выделять две формы данной патологии. Такая градация основывается на типах наследования. Таким образом, различают аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную поликистозную болезни почек.

При аутосомно-доминантной форме данной патологии поликистоз почек обнаруживается у новорождённых детей, тогда как при аутосомно-рецессивном варианте мутации — у детей старшего возраста и у взрослых пациентов. В большинстве случаев поликистоз почек наследуется ребенком от его родителей.

При поликистозе почек образования бывают открытого и закрытого типа. Закрытые кисты чаще диагностируются у новорождённых и опасны тем, что почки становятся неспособными выполнять выделительную функцию. При данном варианте течения заболевания медицинский прогноз принято считать неблагоприятным.

Открытые кисты встречаются чаще у детей в старшем возрасте. Патология длительное время протекает бессимптомно, так как выделительные функции почек сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.

По данным статистики, подобная патология встречается чаще у взрослых, чем у новорождённых детей.

Медицинский прогноз при поликистозе почек

Прогноз заболевания принято считать неблагоприятным. Достаточно часты случаи летального исхода. Огромное значение имеет своевременная диагностика и диспансерное наблюдение у нефрологов и урологов.

Ученые отмечают, что положительной динамики в процессе заболевания удается достичь при трансплантации почки и других хирургических методах лечения. В виду отсутствия адекватной терапии у пациентов, рано или поздно возникает почечная недостаточность, нередко заканчивающаяся летальным исходом.

Только своевременное обращение к врачу может дать пациенту шанс на выздоровление! Не стоит откладывать визит к врачу, чем раньше будет поставлен верный диагноз, тем больше шансов прожить долгую и полноценную жизнь.

Поликистоз почек относят к заболеваниям, передающимся по наследству от родителей детям. В данном случае патологическое состояние диагностируется у пациентов в возрасте 30-40 лет. Этот вариант наследования является аутосомно-доминантным.

При аутосомно-рецессивном поликистозе почек оба родителя являются носителями мутантного гена. Такой вариант наследования встречается гораздо реже и приводит к поликистозу почек у новорожденных.

Что касается патогенеза, то он обусловлен нарушением слияния экскреторных и секреторных структур нефронов, происходящим на эмбриональном уровне в стадии развития вторичной почки. При микроскопическом исследовании почки можно заметить неровную поверхность, возникающую из-за наличия большого количества кист.

Такая почка увеличена по размеру и имеет большую массу, чем здоровый орган. Расширены и значительно увеличены лоханки и чашечки почки.

Между некоторыми из кист находятся небольшие участки паренхимы, которая под постоянным давлением имеет свойство атрофироваться или подвергаться другим дистрофическим или дегенеративным процессам.

В силу подобных изменений почки перестают выполнять выделительную функцию, и нарушается работа организма пациента в целом.

Как уже было сказано выше, поликистоз почек у новорождённых имеет неблагоприятный прогноз и злокачественное течение. К сожалению, спасти младенцев с врожденным поликистозом почек удается не во всех случаях. Причиной этому становится уремия — синдром интоксикации организма.

Возникает такое состояние у детей первых дней жизни достаточно стремительно, так как из организма не выводятся никакие токсины, нарушается водно-солевой баланс, появляются явления общей интоксикации, что приводит к дистрофии абсолютно всех тканей и невозможности нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма.

У взрослых пациентов поликистоз имеет длительное течение и проходит три клинические стадии:

компенсированную;
субкомпенсированную;
декомпенсированную.

Стадия компенсации характеризуется достаточно длительным бессимптомным течением.

Хотя функции почек на данной стадии практически не нарушены, тем не менее, у пациента со временем развиваются такие симптомы, как дизурия, периодические тянущие боли в пояснице, неопределенные боли в области живота и т.д.

Также у больного могут наблюдаться некоторые явления общей интоксикации: головные боли, повышенная утомляемость и головокружение, легкая тошнота и т.д. Может появиться гематурия неясной этиологии. Такое состояние всегда требует более тщательного обследования пациента.

Стадия субкомпенсации характеризуется явными признаками нарастающей почечной недостаточности. Больной постоянно испытывает тошноту, сухость во рту и жажду. Наблюдаются явления эритроцитурии, изостенурии, а при стремительном развитии пиелонефрита — явления лейкоцитурии.

У пациента может начаться озноб и лихорадка, значительное повышение температуры тела, явления общей интоксикации. Такое состояние свидетельствует о нагноении кист и наличии воспалительного процесса. Если у пациента образуются камни в почках, то он может испытывать периодические приступы почечных колик.

Когда патология находится в стадии декомпенсации, у пациента наблюдаются нарушения работы почек и их дисфункция (хроническая уремия), а также появляются признаки почечной недостаточности.

На этом этапе нередко возникают вторичные инфекции: ОРВИ, пневмония, грипп и т.д. Данное состояние принято считать угрожающим жизни пациента.

При присоединении нагноения кист может стремительно развиваться уросепсис — инфицирование и застой мочи.

Также может развиваться ряд проявлений патологии со стороны других органов и систем. У больного появляется артериальная гипертензия с достаточно высоким повышением артериального давления, приводящая к различным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы, вплоть до сердечной недостаточности, гемморагического инсульта и аневризмы сосудов головного мозга.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните Наши специалисты проконсультируют Вас!

Большое значение в диагностике поликистоза почек имеет первичный опрос пациента и сбор анамнеза. В ходе опроса может быть выявлено наличие аналогичной патологии у ближайших родственников больного по отцовской или по материнской линии.

Так как пальпация не всегда позволяет выявить изменения размера или структуры почек, определяющее значение принадлежит визуализирующим инструментальным методам исследования:

ультразвуковому исследованию почек;
нефросцинтиграфии;
экскреторной урографии;
компьютерной томографии;
магнитно-резонансной томографии (МРТ);
селективной ангиографии и т.д.

Немаловажными являются лабораторные исследования крови и мочи, позволяющие определить характер патологических изменений. При явлениях пиелонефрита необходимо проведение бактериологического исследования мочи, помогающего установить причину возникновения воспалительных процессов.

Кроме прочего, необходима дифференциальная диагностика поликистоза почек с доброкачественными или злокачественными новообразованиями, хроническим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.

В соответствии с назначениями врача могут быть проведены другие диагностические мероприятия.

Прежде всего, необходимо обратить внимание на ряд общих рекомендаций:

Пациенту следует избегать травм, чрезмерных физических нагрузок и тяжелого физического труда.
Необходимо обратить внимание на профилактику и своевременное лечение различных инфекционных заболеваний (фарингит, тонзиллит, кариозные зубы и т.д.)
Соблюдать принципы диетического питания. Еда должна содержать остаточное количество калорий, витаминов и минеральных веществ, но следует ограничить употребление белковой и соленой пищи.

Если у пациента наблюдаются сопутствующие воспалительные заболевания почек (пиелонефрит и другие), то ему показана антибактериальная терапия (системный прием антибиотиков и уроантисептиков).

Другое направление лечения — симптоматическая терапия. Если у пациента нарушено мочевыделение, то ему показаны диуретики. В случае если наблюдается устойчивое повышение артериального давления, применяют гипотензивные препараты.

В некоторых случаях принимают решение о вскрытии наиболее крупных кист, трансплантации пораженного органа или о хроническом гемодиализе.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Методы лечения аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Часть 5 | Университетская клиника

Лечение людей с АДПКП включает в себя детальное внимание к диете, потреблению жидкости, контролю артериального давления и избеганию вредных лекарств, выбор здорового образа жизни. Выполнение этих мероприятий на ранних стадиях течения заболевания должно замедлить прогрессирование почечной болезни, и в определенной степени сохранить функцию почек.

Замедление прогрессирования поражения почек при АДПКП

Прогрессирование аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек сильно варьируется среди семей и среди отдельных больных в семьях, при этом относительный риск почечной недостаточности значительно различается среди населения. Поэтому анализировать патологию тяжело.

Установлено, что важные факторы роста кист при АДПКБП – вазопрессин и связанные с ним сигнальные пути. Поэтому ученые провели исследование влияния антагонизма рецептора вазопрессина (V2) на цистогенез и пролиферацию.

В 5-летнем проспективном исследовании сравнения толваптана и плацебо у пациентов с АДПКП было продемонстрировано снижение скорости роста общего объема почек и более медленное снижение функции почек.

Препарат новый, назначается только урологом, и только по подтвержденным показаниям.

Япония и Европейское медицинское агентство одобрили толваптан для лечения АДПКП у взрослых с хроническим заболеванием почек 1-3 стадии в начале и с доказательствами быстро прогрессирующего заболевания. В США FDA запросило дополнительные данные для дальнейшей оценки эффективности и безопасности этого препарата.

Лечение гипертонии при АДПКП

У лиц с АДПКП терапия обычно включает агрессивное лечение высокого кровяного давления (гипертонии).

Большинство специалистов, лечащих артериальную гипертензию у пациентов с АДПКП, предпочитают назначать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).

Эти препараты блокируют вещества, вызывающие гипертонию, сужая кровеносные сосуды в кистозных почках.

У людей с АДПКП эти препараты могут быть более эффективными в сохранении функции почек и предотвращении гипертрофии левого желудочка, чем другие методы лечения гипертонии.

Механизм снижения АД ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента при гипертонической болезни

Гипертензия – частое и серьезное осложнение АДПКП, встречающееся у 50%-70% пациентов на ранней стадии заболевания, до появления почечной дисфункции. Средний возраст постановки диагноза гипертонии при АДПКП составляет 32 года для мужчин и 34 года для женщин.

Развитие гипертонии происходит в более раннем возрасте по сравнению с населением в целом. Кроме того, артериальная гипертензия встречается у 30% детей с АДПКП.

Раннее и эффективное лечение гипертонии очень важно для снижения заболеваемости и смертности таких пациентов.

Патогенез гипертонии при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек сложен и зависит от многих факторов, которые влияют друг на друга. Обнаружено, что в развитие артериальной гипертензии при АДПКП вовлечены:

активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС);
сосудистая дисфункция, связанная с цилиопатией;
активация эфферентных симпатических нервов;
задержка натрия почками и другие факторы.

Активация РААС играет важную роль в патогенезе гипертензии у пациентов с АДПКП.

У пациентов с почечной недостаточностью целью является артериальное давление ниже 130/80 мм рт. У пациентов с АДПКП необходимо принять это целевое значение артериального давления. Гипертония является наиболее важным изменяемым фактором риска при данной патологии, оптимальный контроль артериального давления позволяет замедлить прогрессирование заболевания почек.

Основываясь на данных о патогенезе артериальной гипертензии у пациентов с АДПКП, лучшим лечением этого заболевания являются:

ингибиторы РААС с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ);
блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).

Эти агенты остаются наиболее рекомендуемыми препаратами для лечения гипертонии у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Правда исследования не убедительно продемонстрировали, что РААС играет важную роль в патогенезе заболевания.

Эти лекарства блокируют вещества, которые вызывают гипертонию, сужая кровеносные сосуды в кистозных почках. У людей с АДПКП эти препараты являются более эффективными в сохранении функции почек и предотвращении гипертрофии левого желудочка, чем другие методы лечения гипертонии.

Если достаточно рано установлен диагноз и с помощью этих средств достигается контроль АД, то наблюдается сохранение функции почек, более позднее начало ТПН и лучшая выживаемость.

Лечение боли при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек

Боль, связанную с АДПКП, можно лечить несколькими способами.

Острая боль, связанная с разрывом кисты в соседнюю почечную ткань или в систему сбора мочи, обычно купируется анальгетиками, дополнительным приемом жидкости, постельным режимом.
Острая боль, вызванная инфекциями, камнями в почках или опухолью, снимается анальгетиками-спазмолитиками, противомикробной терапией (если инфекция), может потребоваться хирургическое вмешательство (если камни, опухоль).

Прием анальгетиков-спазмолитиков

Следует избегать длительного применения препаратов, токсичных для почек, таких как комбинированные анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). При хронической выраженной боли могут потребоваться трициклические антидепрессанты или наркотические средства.

Боль также может быть связана с увеличением кисты. В таких случаях она устраняется путем чрескожной аспирации или хирургического удаления кист.

Успешно применяется и может проводиться одновременно с декортикацией кисты денервация почек.

Для этого применяется блокада нерва – процедура, при которой местный анестетик или стероидное средство инъекционно вводится в определенные нервы. Это обеспечивает временное уменьшение боли.

Некоторое облегчение может дать абляция нервов, но метод применяется редко.

Лечение сопутствующих заболеваний у пациентов с АДПКП

Сопутствующие заболевания от внепочечных проявлений в основном встречаются у взрослых пациентов. Кисты печени развиваются позже, чем кисты почек, и редко встречаются у детей.

Их распространенность достигает 80% после 60 лет. У большинства пациентов симптомы отсутствуют, функция печени сохраняется.

У женщин, как правило, больше кист при наличии многоплодных беременностей, а использование эстрогена увеличивает размер и количество кист.

Поликистоз печени. В большинстве случаев поликистоз печени не требует лечения.

Когда поликистоз печени вызывает симптомы, рекомендуется избегать кофеина и эстрогенов, например, заместительной гормональной терапии.

У женщин, нуждающихся в заместительной гормональной терапии, применяются трансдермальные препараты. Это позволяет избежать попадания высоких концентраций препарата в печень, как это происходит при приеме их внутрь.

Трансдермальные препараты

Для облегчения желудочно-пищеводной рефлюксной болезни (ГЭРБ) используются некоторые лекарства, такие как ингибиторы протонной помпы, которые снижают уровень кислот в желудке, или блокаторы Н2.

В тяжелых случаях могут потребоваться определенные процедуры, чтобы уменьшить количество кист и размер печени. Такие процедуры включают:

чрескожную аспирацию кисты, при которой игла вводится через кожу, чтобы слить жидкость из кисты;
лапароскопическую фенестрацию кисты, когда делается небольшой разрез в брюшной стенке, позволяющий хирургу вырезать отверстие в кисте, через которое жидкость стекает в брюшную полость;
хирургическое удаление (резекцию) части печени вместе с фенестрацией кисты.

В редких случаях может потребоваться пересадка печени. Конкретная используемая процедура зависит от нескольких факторов, включая прогрессирование заболевания, размер, количество и расположение кист, возраст человека и общее состояние здоровья, а также другие элементы.

В некоторых случаях кисты печени могут быть инфицированы. Рекомендуется лечение липофильными антибиотиками и может потребоваться чрескожное дренирование кисты.

Эпителиальные кисты в других органах встречаются нечасто. К ним относятся поджелудочная железа, яичники, селезенка, щитовидная железа, эндометрий, семенной пузырь и придаток яичка.

Внутричерепные аневризмы. Больные с внутричерепными аневризмами в семейном анамнезе или ранее перенесшие разрыв аневризмы должны периодически проходить обследование на предмет развития аневризм.

Внутричерепные аневризмы были обнаружены у 8% пациентов по сравнению с 1,2% в общей популяции и, по-видимому, сгруппированы по семьям. Разрыв аневризмы является наиболее серьезным осложнением и может составлять от 7% до 13% смертей при АДПКП.

Лечение неразорвавшейся аневризмы следует обсудить со специалистами.

Если аневризма достаточно велика, врачи могут рекомендовать хирургическое клипирование аневризмы, при котором металлический зажим (обычно титановый) помещается в основание или шейку аневризмы, где она выпячивается из кровеносного сосуда. Этот зажим предотвращает попадание крови в аневризму.

Хирургическое клипирование аневризмы

Неясно, являются ли сосудистые осложнения прямым следствием генетического дефекта или просто следствием гипертонии и почечной недостаточности у этих пациентов. У детей младшего возраста внепочечные проявления отмечаются редко.

Инфекции МВП. Инфекции мочевыводящих путей могут привести к инфицированию кисты, почечным абсцессам и сепсису и считаются факторами риска прогрессирования почечной недостаточности. Эти инфекции трудно поддаются лечению.

Решающее значение имеет адекватное лечение антибиотиками, которые могут проникать через стенки кисты. Макроскопическая и микроскопическая гематурия может возникнуть в результате разрыва кисты и обычно проходит самостоятельно.

При длительном кровотечении рекомендуется снижение физической активности.

Камни в почках (нефролитиаз). Лица с АДПКП должны пить много воды в качестве профилактической меры против образования камней в почках. Лицам с нефролитиазом следует принимать по 3-4 литра воды и цитрата калия.

В некоторых случаях для лечения больных используется экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия (при которой ударные волны используются для разрушения камней в почках).

Применяется также чрескожная нефролитотомия (при которой игла вводится через кожу в почку для удаления мелких камней).

Терминальная стадия ПН. АДПКП прогрессирует до терминальной стадии ПН примерно у 50% пациентов в возрасте 60 лет. Прогрессирование происходит быстрее у тех, у кого есть PKD1, по сравнению с генотипом PKD2.

Гипертония и почечные инфекции считаются наиболее важными модифицируемыми факторами риска развития почечной недостаточности и поэтому требуют правильного лечения. Можно выдвинуть гипотезу о замедлении прогрессирования до ТПН при раннем лечении пациентов с нормальным АПФ ингибиторами АПФ, но это еще не установлено.

Уменьшение потребления белка с пищей показало неутешительные результаты в плане замедления прогрессирования почечной недостаточности.

Лица с терминальной стадией заболевания почек, при которой почки больше не функционируют, нуждаются в диализе. Терминальная стадия почечной недостаточности необратима, поэтому людям требуется пожизненное лечение диализом или пересадка почки.

Новые направления в лечении аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек

Успехи в понимании причин, развития и прогрессирования АДПКП привели исследователей к изучению новых вариантов терапии данного заболевания.

Новые методы лечения включают в себя препараты, блокирующие активность вазопрессина (антагонисты вазопрессина), препарат, ингибирующий активность определенных гормонов (соматостатин), и препараты, блокирующие активность белка под названием mTOR (антагонисты mTOR).

Вазопрессин. Это антидиуретический гормон, используемый почками для управления водным балансом в организме. Антагонисты вазопрессина, такие как толваптан, значительно уменьшили развитие кисты в различных животных моделях кистозной болезни почек, включая АДПКП2. Контролируемое клиническое исследование показало, что толваптан замедляет скорость увеличения размеров почек, и снижает скорость снижения функции почек у пациентов с умеренно прогрессирующим заболеванием. Препарат применяется, но зарегестрирован не во всех странах. Употребление дополнительного количества воды в течение дня подавляет уровень вазопрессина в плазме крови и увеличивает мочеиспускание. Таким образом, употребление дополнительной простой воды имеет потенциал для улучшения прогрессирования заболевания, аналогичного блокаде рецепторов вазопрессина V2 в собирательных протоках. Рекомендуется, чтобы дети и взрослые с АДПКП часто пили воду во время игр или занятий спортом в жаркую погоду.
Октреотид. Длительно действующая форма соматостатина, замедляет рост поликистозных почек у некоторых лиц с АДПКП. Октреотид также замедляет рост печени у лиц с сопутствующей поликистозной болезнью печени. Пока для лечения аутосомно-доминантного поликистоза почек не применяется. Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой потенциальной терапии АДПКБП.
Антагонисты mTOR. Ученые также исследуют препараты, блокирующие активность mTOR (антагонисты mTOR). mTOR – это белок, который участвует в различных химических процессах организма, включая рост и пролиферацию клеток. mTOR расшифровывается как “мишень рапамицина млекопитающих”. Антагонисты mTOR, такие как Сиролимус, изучаются для применения в качестве патогенетической терапии у людей с АДПКП. Результаты пока противоречивые, но исследований немного и они продолжаются.
Правастатин (относится к гиполипидемическим препаратам, ингибиторам ГМГ-КоА редуктазы). Правастатин снижает уровень холестерина в крови, улучшает состояние сосудов (сосудистой стенки), реологию крови, обладает антипролиферативным свойством, снижает скорость увеличения размеров почек у детей с АДПКП. Прежде чем назначать пациентам это средство, необходимо провести исследования функции печени.

Диета и здоровый образ жизни

Исследования показали, что модификация образа жизни не просто полезна, а необходима при АДПКП.

Не доказано, что какая-либо конкретная диета улучшает прогрессирование заболевания, однако врачи рекомендуют людям с АДПКП избегать продуктов и напитков, содержащих кофеин, ограничивать количество белка и уменьшать количество соли в рационе.

Рацион должен быть обогащен фруктами и овощами, чтобы обеспечить достаточное количество калия и уменьшить потребление кислотообразующих продуктов.

Также рекомендуется:

заниматься физическими упражнениями столько, сколько позволяет время и силы, но избегать агрессивных видов спорта;
не курить;
отказаться от алкоголя;
пить дополнительную воду в течение дня. Взрослым рекомендуется выпивать 3 литра в день, а детям – пропорционально меньше.

Продолжение статьи

Уролог «СМ-Клиника» рассказал о поликистозе почек у взрослых

Медицинский центр » Пресс-центр » Мы в СМИ » Уролог «СМ-Клиника» рассказал о поликистозе почек у взрослых

У 85 — 90% людей поликистоз почек передается по наследству от родителей, если у каждого из них окажется дефектный ген. Признаки поражения почек обычно проявляются к 30 — 45 годам, иногда раньше. Насколько это опасно?

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ

Врач-патофизиолог, иммунолог, член Санкт-Петербургского общества патофизиологов АЛЕКСАНДР ДАНИЛОВ К.м.н., врач уролог-андролог «СМ-Клиника» Что такое Причины Симптомы Лечение Профилактика Вопросы и ответы Термином поликистоз почки или поликистозной болезнью называют серьезный порок в развитии органов, при котором нарушается правильное формирование почечных канальцев, собирающих мочу и направляющих ее в лоханку. В области канальцев появляются мелкие кисты – пузырьки, заполненные жидкостью. Поражение почек при поликистозе всегда возникает с двух сторон, размеры кист могут быть от спичечной головки до крупной вишни и даже более. Внутри них содержится желеобразная масса светлого или коричневого цвета. Рост кист по мере возраста приводит к тому, что число функционирующих клеток (нефронов) сокращается, а это ведет к развитию почечной недостаточности. Нередко при поликистозе почек также страдают селезенка, поджелудочная железа, семенные пузырьки, печень легкие или другие органы. – Поликистоз – генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера, – говорит врач-уролог-андролог Александр Данилов. – Это происходит в результате нарушения формирования функциональных единиц почек – нефронов – во внутриутробном периоде. Часть нефронов при поликистозе не соединяются с собирательной системой почки. Это приводит к тому, что в них скапливается жидкость. Они превращаются в полости с жидкостью – кисты. Таких кист насчитывается от 20 до 50. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Однако при поликистозе у взрослых в почке сохраняется достаточное количество полностью функционирующей почечной ткани. Поэтому клинические проявления заболевания могут возникать поздно или полностью отсутствовать. Во многом симптомы зависят от того, в каком возрасте проявляются первые признаки патологии. Если они возникают в новорожденном периоде, патология имеет неблагоприятное течение и достаточно быстро приводит к летальному исходу из-за развития уремии (отравление продуктами метаболизма, которые должны выводить почки). Если это поликистоз взрослых, для него типично медленное, прогрессирующее развитие. Заболевание протекает в несколько стадий – компенсированная, субкомпенсированная и затем переход в декомпенсацию. В стадии компенсации первоначально симптомов нет. Со временем могут возникать:

ощущение давления в области поясницы;
различные по характеру боли в животе;
расстройства мочеиспускания из-за растяжения ткани почек;
частая утомляемость;
головная боль;
кровь в моче.

Основные функции почек на этой стадии не нарушаются. На стадии субкомпенсациии появляются первые признаки недостаточности почек:

тошнота и сухость во рту, жажда;
приступы головной боли или мигрень;
очень стойкое повышение артериального давления;
полиурия (обильное выделение мочи) с низкой плотностью;
кровь в моче, цилиндры, лейкоциты (если присоединяется пиелонефрит);
лихорадка, токсикоз, озноб, если кисты нагнаиваются;
приступы почечной колики, если присоединяется мочекаменная болезнь.

В стадии декомпенсации формируется постоянная уремия (мочекровие). Без проведения гемодиализа пациент крайне плохо себя чувствует, возникают серьезные осложнения. Тактика лечения поликистоза во многом зависит от стадии болезни, сопутствующих симптомов и возраста пациента. В начальных стадиях необходимо максимальное сохранение функций почек, защита от инфекций. Для того, чтобы поставить диагноз, нужно тщательно изучить историю семьи – чаще всего выявляются семейные случаи поликистоза. Также врач проводит полный осмотр, прощупывает живот – иногда он может определить увеличенные, бугристые почки. Но подтвердить диагноз можно только после проведения анализов и дополнительных обследований:

УЗИ почек;
нефросцинтиграфия (с использованием радиоизотопных веществ);
экскреторная урография (с введением контрастного вещества и рентгеном почек);
КТ или МРТ почек;
селективная ангиография (чтобы определить, как почка питается кровью);
внутривенная урография – она помогает определить значительное увеличение почек с двух сторон, вида деформация чашечек и лоханок.

Дополнительно могут быть назначены пробы мочи по Ребергу, Зимницкому, биохимия крови, мочи, посев мочи на стерильность для исключения инфекции. Также проводится генетическое исследование. – Поскольку поликистоз – это генетическое заболевание, специфического лечения не существует. То есть, предотвратить его развитие не представляется возможным, – говорит доктор Александр Данилов. – Основным является симптоматическое лечение. Оно подразделяется на консервативное и хирургическое. Консервативное лечение. Его цель – уменьшение проявлений заболевания и предотвращение осложнений. Непример, при повышении артериального давления проводится антигипертензивная терапия. При развитии воспаления почек (пиелонефрите) используют антибактериальные препараты. При белковой недостаточности – препараты аминокислот. Если развивается анемия (снижения концетрация гемоглобина в крови), используют препараты железа, эритропоэтин. При уменьшении количества выделяемой мочи (сниженном диурезе) могут быть назначены мочегонные препараты. При тяжелых нарушениях функции почек проводится гемодиализ, либо перитонеальный диализ. Хирургическое лечение. При быстром увеличении кист в объеме выполняется пункция, либо лапароскопическое иссечение. Хирургическое уменьшение объема кист приводит к уменьшению сдавления оставшейся ткани почек и улучшению в ней кровообращения. Это позволяет наладить работу оставшейся нормальной почечной ткани. При тяжелой почечной недостаточности выполняется трансплантация почки. К сожалению, специфической профилактики болезни не существует. Это генетическое заболевание, предсказать его развитие крайне сложно. При наличии в семье больных поликстозом необходима контультация у генетика. Чем может осложняться поликистоз и можно ли его радикально вылечить, можно ли использовать народную медицину или БАДы мы спросили у врача уролога-андролога Александра Данилова.

Какие могут быть осложнения при поликистозе почек?

Наиболее частым осложнением поликистоза почек является развитие хронической почечной недостаточности. Также возможно инфицирование кист, инфаркт почки, почечные кровотечения, развитие мочекаменной болезни (отмечается у 20% пациентов с поликистозом). На фоне стойкого повышения артериального давления (почечной артериальной гипертензии) могут развиться осложнения со стороны сердца – гипертрофия и недостаточность кровообращения левого желудочка, которая может спровоцировать острый инфаркт миокарда. Наличие аневризмы сосудов головного мозга так же является серьезным отягощающим фактором при поликистозе почек. На фоне повышения артериального давления может произойти разрыв аневризмы, приводящий к смерти.

Когда вызвать врача на дом при поликистозе почек?

Срочно обратиться к врачу, либо вызвать бригаду скорой помощи пациенту с поликистозом почек необходимо в случае ухудшения состояния:

появление интенсивной боли в пояснице;
повышение температуры тела выше 37,5° С;
значительное повышение артериального давления;
появление крови в моче (гематурии).

Так же срочная медицинская помощь необходима при снижении объема выделяемой мочи (олигурии) и появлении отеков.

Можно ли лечить поликистоз почек народными средствами, БАДами?